14/9/2015 às 16h42 (Atualizado em 14/9/2015 às 17h34)

Entenda a doença que levou a pequena Sofia à morte

Morte da menina causou comoção nas redes sociais

 

A menina Sofia Gonçalves Lacerda, de um ano e oito meses, que ficou conhecida no País inteiro após os pais fazerem apelo nas redes sociais buscando ajuda para seu tratamento, morreu na madrugada desta segunda feira (14), em Miami, nos Estados Unidos. A pequena nasceu com doença extremamente rara, conhecida como síndrome de Berdon, que impede o funcionamento do sistema digestivo.

 

O coordenador do núcleo de gastroenterologia do Hospital Samaritano, André Ibrahim David, explica que a doença é extremamente rara e afeta o sistema digestivo, principalmente, o intestino. Segundo o especialista, foram diagnosticados somente 230 casos desde 1976, em todo o mundo. 

— Essa doença faz o intestino ter dificuldade de fazer o movimento para comida seguir em frente [com o processo de digestão].

No meio científico, a sídrome de Berdon é chamada de hipoperistause intestinal megacística microcolônica.

 

Em 10 de abril deste ano, Sofia passou por um transplante simultâneo de fígado, estômago, pâncreas, intestino delgado e intestino grosso no hospital Jackson Memorial, em Miami. A cirurgia foi bem sucedida. Porém, a menina foi acometida por um vírus resistente quando se recuperava da operação em regime de home care, em uma casa alugada pela família em Miami. O vírus afetou os pulmões e, segundo a mãe, Sofia resistia por causa dos antibióticos. A carga virótica comprometeu o funcionamento dos pulmões.

Para conseguir o tratamento, a família entrou na Justiça, que determinou que a União bancasse o custo do tratamento, avaliado em mais de R$ 2 milhões.
Por meio de uma campanha na internet que mobilizou 1,5 milhão de pessoas, a família conseguiu arrecadar mais R$ 2 milhões para pagar a estadia nos Estados Unidos e os cuidados com a menina após a cirurgia.

O especialista ainda explica que, quando o intestino não funciona e o paciente depende de dieta na veia, com o passar do tempo, o fígado fica comprometido. Por isso, a necessidade de se fazer o transplante multivisceral. 

Por ser uma doença que compromete o aparelho digestivo, Ibrahim lembra que é impossível sobreviver. Na opinião do médico, Sofia surpreendeu a equipe que a tratou. Já que ela deveria sobreviver no máximo 12 meses porém, ela morreu com um ano e oito meses.

— É uma criança pequena e desnutrida com múltiplas manipulações médicas. Por isso pode ter comprometimento dos vasos sanguíneos, sem falar no grau de risco de contaminação. Sem considerar a dificuldade para arrumar um doador, pelo tamanho da criança.

  

O transplante multivisceral é a maior cirurgia de aparelho digestivo que existe.

— A operação pode levar de oito a dez horas. Já trabalhei em Miami e os profissionais de lá são os melhores do mundo. É uma cirurgia complexa.

 

Segundo Ibrahim, a operação era a única opção, principalmente para o caso dela,  que era muito grave. Em casos mais leves é possível transplantar somente um dos órgãos.

O especialista também afirma que a viagem aos Estados Unidos não foi prejudicial para o caso. Segundo ele, a medicina já possui condições de fazer longas viagens, mesmo em casos de doenças raras como a de Sofia.

  

De acordo o gastro, a medicina ainda não conhece a causa da doença. 

— Ainda está se estudando o genoma das crianças afetadas. Parece que pode ser hereditário ou genético, ou até mesmo hormonal, mas ainda está em estudo.

De acordo com o médico, já é possível perceber os sintomas da síndrome de Berdon nas crianças logo depois que nascem. Entre eles, estão a alteração no formato e função da bexiga (que costuma aparecer de forma bastante grande), prisão de ventre por causa dos movimentos do intestino, intestino delgado com inchaços e intestino grosso menor que o normal.

 

Entre os sinais gerais da doença estão a retenção urinária, dilatação da bexiga, barriga inchada, vômitos, prisão de ventre, músculos flácidos na região do abdômen, inchaço do rim e obstrução do intestino. 

Além do comprometimento do intestino, Ibrahim também diz que há alteração na bexiga, que acaba ficando muito dilatada, o intestino delgado fica inchado e o grosso retraído.

— Essa criança não vai urinar direito, e tem dilatação do estômago, que causa vômito, prisão de ventre, a barriga fica flácida, o rim acaba inchando e o intestino não funciona. É uma obstrução funcional.

  

O especialista acredita que Sofia tenha sobrevivido além do esperado porque a tecnologia tem ajudado a medicina a aumentar a expectativa de vida dos pacientes. 

— Hoje em dia, temos condição de manter com nutrição na veia, com sondas para aliviar a bexiga, e vai utilizando as veias principais para a alimentação. O problema é que as veias tem prazo de validade. Não tem mais vaso para alimentar a criança. Temos seis veias principais, que podem receber nutrientes ao invés de dieta via oral. O catéter que fica dentro da veia acaba a comprometendo. Isso leva a uma inflamação crônica e compromete o vaso. Pode até levar à fibrose e trombose. 

A notícia da morte da bebê causou comoção nas redes sociais nesta segunda-feira. Usuários que seguiam a página da menina se emocionaram e enviaram mensagens de apoio à família.

Até o meio desta tarde, mais de 50 mil pessoas haviam comentado no Facebook o recado da família sobre a morte de Sofia.

Fonte: http://noticias.r7.com/saude/fotos/entenda-a-doenca-que-levou-a-pequena-sofia-a-morte-14092015#!/foto/12

Síndrome de Berdon

A Síndrome de Berdon é uma doença rara que afeta principalmente meninas e causa problemas nos intestinos, bexiga e estômago. Geralmente, os indivíduos com esta doença não fazem xixi, nem cocô e necessitam ser alimentadas por uma sonda.
As causas da Síndrome de Berdon podem ser problemas genéticos ou hormonais e os sintomas da doença surgem logo após o nascimento das crianças, que incluem alterações da forma e função da bexiga, que é geralmente muito grande, falta de movimentos no intestino que levam a prisão de ventre, intestino grosso pequeno e intestino delgado inchado.
A Síndrome de Berdon não tem cura, porém existem alguns procedimentos cirúrgicos para desobstruir o estômago e intestinos que podem melhorar os sintomas da doença. Porém o transplante multivisceral de todo o sistema gastrointestinal pode ser uma alternativa para aumentar a expectativa e qualidade de vida do paciente com esta síndrome.

Sintomas da Síndrome de Berdon

Os sintomas da Síndrome de Berdon podem ser:

• Prisão de ventre;
• Retenção urinária;
• Bexiga dilatada;
• Inchaço da barriga;
• Músculos do abdômen flácidos;
• Vômitos;
• Rim inchado;
• Obstrução intestinal.

O diagnóstico da Síndrome de Berdon é feito através da avaliação dos sintomas apresentados pela criança depois de nascer e por exames como ultrassonografia. Durante a gravidez, esta síndrome pode ser detectada através de ultrassonografia durante os exames de rotina.

Tratamento da Síndrome de Berdon

O tratamento da Síndrome de Berdon não cura a doença, mas ajuda a minimizar os sintomas nos pacientes e melhorar sua qualidade de vida.
A cirurgia no estômago ou intestino é recomendada para desobstruir estes órgãos e melhorar seu funcionamento. A maioria dos pacientes necessita de ser alimentado através de uma sonda devido ao problema no sistema digestivo.
É comum também ser realizada cirurgia na bexiga, criando uma ligação à pele na região da barriga, que irá permitir drenar a urina.
Muitas vezes estes procedimentos têm pouco efeito na melhora dos sintomas nos indivíduos e eles acabam por morrer devido a má nutrição, insuficiência de múltiplos órgãos e infecção generalizada no organismo, chamada de sépsis.

Fonte: http://www.tuasaude.com/sindrome-de-berdon/