Síndrome de Crouzon

A síndrome de Crouzon, também conhecida por Disostose crânio-facial, é uma doença rara onde há um fechamento prematuro das suturas do crânio levando a diversas alterações cranianas e faciais. Além disso a síndrome pode gerar alterações em todos os sistemas do corpo, fazendo com que o paciente tenha que ser submetido a diversas cirurgias durante a vida.

Diagnóstico da Síndrome de Crouzon

O diagnóstico da síndrome de Crouzon pode ser feito através do exame citologia genética durante a gravidez, ao nascer ou durante o primeiro ano de vida, mas geralmente só é detectada aos 2 anos de idade quando as deformidades mostram-se mais pronunciadas.

Características da Síndrome de Crouzon

As características da criança afetada com a síndrome de Crouzon são:

• Deformidades no crânio, a cabeça passa a adotar um aspecto de torre e a nuca fica mais achatada
• Alterações faciais como olhos protuberantes e mais afastados que o normal, nariz alargado, estrabismo, ceratoconjuntivite, diferença no tamanho das pupilas
• Movimentos rápidos e repetitivos dos olhos
• QI abaixo do normal
• Surdez
• Dificuldade de aprendizagem
• Mal formação cardíaca
• Transtorno do deficit de atenção
• Alterações do comportamento
• Manchas aveludas de cor marrom à preta na virilha, pescoço e/ou debaixo do braço

Causas da Síndrome de Crouzon

As causas da síndrome de Crouzon são genéticas. A idade dos pais pode interferir e aumentar as chances do bebê nascer com esta síndrome, pois quanto mais velhos forem os pais, maiores são as chances de deformidades genéticas.

Tratamento para a Síndrome de Crouzon

Não existe um tratamento específico que cure a síndrome de Crouzon. A criança pode ser submetida a diversas cirurgias no crânio a fim de:

• Aumentar o espaço entre as suturas ósseas, para dar mais espaço para que o cérebro desenvolver-se o mais próximo do normal
• Com o intuito de diminuir a hipertensão intracraniana
• Para melhorar o aspecto facial

Além disso a criança deve fazer fisioterapia e terapia ocupacional por algum tempo. O objetivo da fisioterapia será melhorar a qualidade de vida da criança e levá-la a um desenvolvimento psicomotor o mais próximo do normal possível. Psicoterapia e fonoaudiologia também são formas complementares de tratamento para a síndrome de Crouzon.
A cirurgia plástica também é benéfica para melhorar o aspecto facial e a auto-estima do paciente.
Fonte: http://www.tuasaude.com/sindrome-de-crouzon/

Rafaella Justus tem Síndrome de Crouzon

Artigo por Sylvia Simocelli - sexta-feira, 18 de maio de 2012

Rafaella Justus sofre de estenose craniofacial, uma má formação de caráter genético decorrente da ausência ou do fechamento prematuro dos pontos de união dos ossos da cabeça.

A estenose craniofacial pode acontecer isoladamente ou associada a mais de 70 mil síndromes, sendo as mais comuns as de Crouzon e Apert.

O predomínio do problema sobre a população ainda não é bem estabelecida, mas estima-se que a estenose craniofacial acometa uma em cada 2 mil crianças do mundo, havendo uma incidência três vezes maior em homens do que em mulheres.

Para tratamento da doença é necessário a intervenção até mesmo às vezes precoce para o bem estar da criança, mesmo havendo riscos de decorrerem algumas sequelas. Para a correção de Rafaella, foi feito um novo posicionamento dos ossos e o avanço do terço médio da face, havendo ainda a necessidade do uso de um aparelho ortodôntico para corrigir a mordida.

Fonte: http://www.portaleducacao.com.br/medicina/artigos/12505/rafaella-justus-tem-sindrome-de-crouzon

Disostosis craneofacial 

 

Fonte: http://www.youtube.com/watch?v=ImeGuk0XWoE